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Mukoviszidose
Atemtherapie

Mukoviszidose (Cystische Fibrose) - Atemtherapie und andere Behandlungsmöglichkeiten in der Physiotherapie

Die Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose (CF) genannt, ist die häufigste erbliche Stoffwechselerkrankung Europas. Zäher Schleim (Sekret) bildet sich in den Zellen und schränkt die Funktion der Organe ein. Besonders betroffen sind die Lunge und die Atemwege. Atemtherapie kann den Betroffenen Erleichterung bringen.
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Atemtherapie bei Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Therapie bei Mukoviszidose - was gibt es für Möglichkeiten?

Da nachgewiesen wurde, dass bereits Säuglinge mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose) Bronchiektasen (Aussackungen, wo sich zäher Schleim ansammelt) in der Lunge entwickeln und Entzündungsprozesse vorweisen, sollte frühzeitig (ab Geburt) mit der Behandlung begonnen werden.

Behandlungsmöglichkeiten bei Cystischer Fibrose gehören:

Medikamentöse Behandlung (seit kurzem CF-Modulatoren, Antibiotika bei schweren Lungenentzündungen, Verdauungsenzyme während/nach der/n Mahlzeiten je nach Fettgehalt der Nahrung, Medikamente zur Schleimlösung und Erweiterung der Atemwege)
Inhalationstherapie (Feucht-und Trockeninhalation zur Medikamenteneinnahme, Sekretmobilisation, Verbesserung der Atmung)
Atemtherapie und Physiotherapie
Sport, Gymnastik und Bewegung
Anpassung der Ernährung (hochkalorisch)
Ärztliche und psychosoziale Betreuung

Atemtherapie bei Mukoviszidose

Eine gezielte Atemtherapie bei Mukoviszidose hilft den Betroffenen den Schleim (Sekret), der sich in den Atemwegen und in der Lunge ansammelt besser abzuhusten. Die Lungenfunktion kann sich verbessern und die Atmung fällt leichter. Mit der Atemtherapie sollte schon sehr früh begonnen werden. Sie begleitet die Patientinnen und Patienten oft ihr ganzes Leben lang.

Ziele der Atemtherapie

Verbesserung von Lungenfunktion/Atmung
Verbesserung des Gasaustausch in der Lunge
Sekretmobilisation (Schleim lösen & abtransportieren)  in der Lunge und in den Atemwegen
Verbesserung oder Erhalten der Beweglichkeit des Brustkorbes (Thorax)

Wie läuft die Atemtherapie ab?

In einem Erstgespräch (Anamnese) zwischen Patient und Therapeut werden wichtige Informationen zusammengetragen. Anschliessend folgt eine körperliche Untersuchung.  Aufgrund der so erlangten Fakten, kann die Therapeutin bzw. der Therapeut ein Behandlungskonzept erstellen.

1. Anamnese

Die Patientin bzw. der Patient berichtet über ihre/seine aktuelle Situation, über Beschwerden und den bisherigen Verlauf der Krankheit.
Die behandelnde Fachperson stellt gezielte Fragen.
Die behandelnde Fachperson gibt wichtige Informationen an die Betroffenen weiter.
Die Patientin bzw. der Patient hat Gelegenheit Fragen zu stellen.
Behandlungsziele werden gemeinsam festgelegt.

2. Befundaufnahme (körperliche Untersuchung)

Die Fachperson führt unterschiedliche Untersuchungen durch, um sich ein genaues Bild über alle massgebenden Körperfunktionen zu verschaffen.

Inspektion (Betrachten)

Bei der Inspektion werden folgende Punkte beurteilt:
Wie ist die Körperhaltung?
Form und Beweglichkeit des Brustkorbs (Thorax)
Kommen Atemhilfsmuskeln zum Einsatz?
Wie ist der Atemrhythmus?
Wie ist die Atemrichtung?
Gibt es Einziehungen im Gewebe?
Gibt es Sauerstoff-Mangelzeichen?
Auch kann frisch abgehusteter Schleim (Sekret / Sputum) begutachtet werden.

Palpation (Abtasten)

Die Fachperson beurteilt durch Abtasten wie hoch die Muskelspannung ist. Gibt es verkürzte oder überlastete Muskeln? Insbesondere die Muskeln, welche die Atmung unterstützen, die sogenannten Atemhilfsmuskeln,  müssen genau untersucht werden. Zudem wird auch die Spannung des Bindegewebes durch Abtasten (Palpation) beurteilt.

Beurteilung des Hustens

Ist der Husten produktiv oder unproduktiv? Es wird beurteilt, ob beim Husten Schleim aus den Atemwegen in den Mundraum befördert wird. Man spricht von sogenanntem Auswurf (Sputum). Ist dies der Fall, handelt es sich um einen produktiven Husten. Kann kein Sekret bzw. Sputum abgehustet werden, sprich man von einem unproduktiven Husten.

FEV1- Wert (Sekundenkapazität)

Der FEV1-Wert beurteilt, wieviel Luft in einer Sekunde ausgeatmet werden kann. Man spricht auch von der Einsekundenkapazität.  Bei der Messung atmet die Patientin bzw. der Patient maximal ein und pustet anschliessend mit aller Kraft in das Mundstück eines Messgerätes (Spirometer). 
Anhand des FEV1-Wertes kann die Fachperson beurteilen, wie stark die Atemwege durch den Schleim (Sekret) verstopft bzw. verengt sind. Je kleiner der FEV1-Wert ist, umso grösser ist die Verengung der Atemwege (Bronchien).

3. Behandlung

Bei der Atemtherapie kommen unterschiedliche Behandlungstechniken zum Einsatz. Man unterscheidet zwischen aktiven und passiven Techniken. Bei den passiven Techniken arbeitet die Fachperson mit ihren Händen an der Patientin bzw. am Patienten. Bei den aktiven Technik arbeitet die Patientin bzw. der Patient selbst und führt Übungen und Bewegungen durch, welche durch die Fachperson instruiert werden.

Passive Techniken

Lagerung und Lagewechsel kombiniert mit Kontaktatmung, heisser Rolle und manuellen Vibrationen 
Intercostale (zwischen den Rippen) Ausstreichungen 
Massage
Packegriffe
Sekretmobilisation Vibration und Packegriffe
Atemerleichternde Stellungen (mit Ziel der Atemerleichterung, Verringerung der Muskelarbeit, Entspannung, Atemvertiefung und Sekretmobilisation) wie zum Beispiel Kutschersitz, Paschasitz, Torwartstellung, Angelehnter Stand oder Sitz etc. in Kombination mit Lippenbremse, Autogener Drainage, heisser Rolle

Aktive Techniken

Therapeutische Körperstellungen (Dreh-und Dehnstellungen mit Ziel der Mobilisierung der Gelenke, Atemvertiefung, Atemerleichterung, Herabsetzen der Gewebswiderstände) wie z.B. Schraube, Bauchdrehdehnlage, Mondlage, Rutschbahn, Knoten, Babygiraffe, Überschlag in Kombination mit Packegriffe, Kontaktatmung, PNF, Dynamische Übungsfolgen
Sekretmobilisation durch z.B. Autogene Drainage, Lippenbremse
Krafttraining
Ausdauertraining

Welche Hilfsmittel kommen bei der Atemtherapie zum Einsatz?

Bei der Behandlung von Kindern kommen andere Hilfsmittel zum Einsatz, als bei der Behandlung von Erwachsenen.

Hilfsmittel bei Kindern

Bei Kindern wird die Atemtherapie mit spielerischen Ideen in Verbindung gebracht. Es kommen Federn, kleine Bälle wie zum Beispiel Tischtennisbälle, Tücher, Wasserfarben, Strohhalme oder Luftballons zum Einsatz. Zudem wird viel mit Bildern gearbeitet wie zum Beispiel der "Atemraupe". 

Hilfsmittel bei Erwachsenen und Jugendlichen

Bei der Behandlung von Erwachsenen oder Jugendlichen können Hilfsmittel wie Cornet, Flutter, Spirometer, etc. in die Atemtherapie integriert werden.

Übungen für zu Hause

Es gibt zahlreiche Übungen, welche die Atemfunktion verbessern und den Abtransport des Schleimes (Sekret) in den Atemwegen unterstützen. Hier ein paar Beispiele
Autogene Drainage
Atemerleichternde Positionen
Therapeutische Körperstellungen

Autogene Drainage

Bei der autogenen Drainage handelt es sich um eine Selbsthilfetechnik zur Sekretmobilisation aus den Atemwegen.
Ablauf: durch die Nase vertieft einatmen – am Ende der Einatmung eine Atempause von 3-5 Sek – Ausatmung durch den Mund (oder die Nase): zunächst passiv = entspannt, ohne Einsatz der Atemmuskulatur) – Ausatmung aktiv = langsam, mit vorsichtigem Einsatz der Atemmuskulatur
Dauer richtet sich nach dem Patient, jedoch zwischen 20min bis zu 1 Stunde
Bei Kindern wird zur spielerischen Vorbereitung das Bild «Gebirge» eingesetzt.

Ablauf

1. Durch die Nase vertieft einatmen
2. Am Ende der Einatmung eine Atempause von 3-5 Sekunden einlegen (Atem anhalten)
3. Ausatmung durch den Mund (oder die Nase)

Dauer

Die Dauer der Übung richtet sich nach der Patientin bzw. dem Patienten und liegt zwischen zwischen 20 Minuten bis zu einer Stunde. 

Atemerleichternde Positionen

Die Patientinnen und Patienten können Positionen einnehmen, welche ihnen Entlastung bringen und das Atmen erleichtern können. Dazu einige Beispiele:
Kutschersitz
Paschasitz

Therapeutische Körperstellungen

Dabei handelt es sich um Stellungen und Bewegungsabläufe, welche die Beweglichkeit der Rippen, und des Brustkorbes fördern und die Muskulatur aufdehnen. Auch sie können den Patientinnen und Patienten Entlastung bieten und das Atmen erleichtern.
Schraube
Mondlage
Bauchdrehlage

Was ist Mukoviszidose?

Die Mukoviszidose (Cystische Fibrose) ist eine angeborene, chronische und fortschreitende Multiorganerkrankung. Durch defekte (Chlorid-)Kanäle kommt es zu einem Ungleichgewicht des Salz-Wasser-Haushalts auf Zellebene, was einen zähen Schleim (Sekret) zur Folge hat, der die betroffenen Organe schädigt. Vor allem die Lunge und der Verdauungstrakt sind betroffen und nehmen fortlaufend Schäden an. Von der Krankheit Betroffene sind oftmals auch mit dem Thema Organtransplantation konfrontiert.

Folgeschäden

Auch kommt es zu Folgeerkrankungen bzw. Spätfolgen wie zum Beispiel:
Diabetes
Osteoporose
Entzündungen
Gallensteine
Arthritis
Leberverfettung

Wer ist von Mukoviszidose betroffen?

Mukoviszidose wird autosomal-rezessiv vererbt und es kommt am Chromosom Nr.7 zu einer Veränderung (Mutation) des CFTR-Gen. 4% der Bevölkerung sind Erbträger. Sind beide Elternteile Träger eines mutierten CFTR-Gens, besteht eine 25% Wahrscheinlichkeit, dass dieses Paar ein Kind mit Cystischer Fibrose bekommt. Bekommt ein Kind lediglich ein mutiertes Gen vererbt, ist es nur Merkmalträger und nicht krank. Vererben beide Elternteile das mutierte Gen an ihr Kind, leidet es an Cystischer Fibrose.

Wie viele sind betroffen?

In der Schweiz leben aktuell ca. 1000 Mukoviszidose-Patientinnen und -Patienten.

In welchem Alter tritt Mukoviszidose auf?

Da es sich bei der Cystischen Fibrose um eine angeborene Erkrankung handelt, tritt sie häufig bereits im Säuglingsalter auf. Allerdings gibt es ca. 1000 verschiedene Mutationen des CFTR-Gens und die Mukoviszidose ist bei einigen Betroffenen weniger stark ausgeprägt. Daher kommt es auch vor, dass sie erst viel später diagnostiziert wird.

Wann (in welchem Alter) wird Mukoviszidose festgestellt?

Die Mukoviszidose wird in der Regel bereits unmittelbar nach der Geburt festgestellt. In der Schweiz werden seit 2011 alle Neugeborenen auf Cystische Fibrose untersucht. Das Neugeborenen-Screening erfolgt durch den Fersenbluttest und mittels Schweisstest, da der angeborene Gendefekt eine erhöhte Salzkonzentration im Schweiss verursacht.

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit an Mukoviszidose zu erkranken?

Sind beide Elternteile Träger eines mutierten CFTR-Gens, besteht eine 25% Wahrscheinlichkeit, dass dieses Paar ein Kind mit Cystischer Fibrose bekommt. Bekommt ein Kind lediglich ein mutiertes Gen vererbt, ist es nur Merkmalträger und nicht krank. Vererben beide Elternteile das mutierte Gen an ihr Kind, leidet es an Cystischer Fibrose

Ist Mukoviszidose heilbar?

Bis heute ist Mukoviszidose nicht heilbar. Allerdings bestehen heutzutage sehr viele Therapiemöglichkeiten. Mit neuen Medikamenten, sogenannten CF-Modulatoren, besteht nun keine reine Symptombehandlung mehr. Mit diesen neuen Medikamenten kann eine Behandlung der Ursache (gestörter Salz-Wasser-Haushalt) erfolgen.

Wie lange kann man mit Mukoviszidose leben?

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Cystischer Fibrose?

In den 80iger Jahren wurden noch weniger als 2% der CF-Patienten volljährig, heutzutage sind es bereits mehr als 50%. Dank der ständigen Forschung und Fortschritten in der Medizin, liegt laut aktuellen Zahlen die Lebenserwartung eines CF-Neugeborenen bei etwa 55 Jahren.

Ursache für Mukoviszidose

Mukoviszidose wird autosomal-rezessiv vererbt und es kommt am Chromosom Nr.7 zu einer Veränderung (Mutation) des CFTR-Gen. Diese Mutation führt zu defekten (Chlorid-)Kanälen an der Zelloberfläche wie z.B. des Atemwegsepithel, Darm- und Pankreasepithel sowie der Schweissdrüsen. Durch die defekten Kanäle kommt es zu einem Ungleichgewicht des Salz-Wasser-Haushalts, was einen zähen Schleim (Sekret) zur Folge hat, der die betroffenen Organe schädigt.

Mukoviszidose Symptome

Folgenden Symptome können bei den jeweils betroffenen Organen auftreten:

Lunge und Atemwege

Der zähe Schleim (Sekret) ist Nährboden für Bakterien und Keime, was häufig wiederkehrende Infekte und Lungenentzündungen zur Folge hat
Auch sind die kleinen Bronchien durch das Sekret verstopft, weshalb die Lungenfunktion eingeschränkt ist, was zu chronischem Husten, Atemnot und einem aufgeblähten Thorax (Brustkorb) führt.
Nasennebenhöhlenentzündungen sind ebenfalls mögliche Symptome.
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Bei Mukoviszidose sind die Atemwege mit zähem Schleim überzogen

Verdauungssystem

Auch hier verstopft der zähe Schleim die Leber und die Bauchspeicheldrüse (Pankreas), was zur Folge hat, dass Verdauungsenzyme nicht in den Darm gelangen und die Nahrung nicht gut verdaut wird. Bauchschmerzen, Verstopfung bis Darmverschluss, fettiger Stuhlgang und Untergewicht sind hier die mögliche Folge.
Spätfolge im Bereich der Bauchspeicheldrüse ist das Erkranken an Diabetes

Geschlechtsorgane

Bei Frauen ist der Schleim im Gebärmutterhals verändert und zum Teil sind auch die Eileiter verstopft.
90% der männlichen CF-Patienten sind zeugungsunfähig, da die Konsistenz der Samenflüssigkeit verändert ist und die Samenleiter verstopft sind. Zum Teil sind diese auch nicht angelegt.

Wie wird Mukoviszidose festgestellt (Diagnose)?

Das Neugeborenen-Screening erfolgt durch den Fersenbluttest und mittels Schweisstest, da der angeborene Gendefekt eine erhöhte Salzkonzentration im Schweiss verursacht. Teilweise werden auch die betroffenen Chromosomen auf Mutationen untersucht.

Fersenbluttest

Den Neugeborenen wird eine kleine Menge Blut an der Ferse entnommen. Dieses wird anschliessend in einem Labor untersucht. Anhand der Resultate kann beurteilt werden, ob eine Erkrankung an Mukoviszidose vorliegt.
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Fersenbluttest
Quellen 
Mukoviszidose e.V. (Bundesverband Deutschland für CF Patienten) und deren Weiterbildungsunterlagen (Leitfaden Physiotherapie)
Cystischefibroseschweiz.ch (Verein für Betroffene in der Schweiz)

Disclaimer (Haftungsausschluss)

Die auf unseren Websites, Social-Media Kanälen und in unseren Newslettern enthaltenen medizinischen Informationen dürfen nicht die Anweisungen einer Ärztin oder eines Arztes ersetzen. Sie dürfen nicht zur Diagnose oder Therapie eines gesundheitlichen oder medizinischen Problems oder einer Krankheit verwendet werden. In solchen Fällen müssen Sie immer eine Ärztin oder einen Arzt hinzuziehen, um medizinischen Rat einzuholen. 
Impressum
Eine gezielte Atemtherapie kann das Abhusten des zähen Sekretes, welches die Atemfunktion beeinträchtigt und das Atmen erschwert, erleichtern und fördern.

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